Raríssimas organiza primeiro encontro de doentes com colangite biliar primária em Portugal
02/06/2017 11:39:38
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Raríssimas organiza primeiro encontro de doentes com colangite biliar primária em Portugal

No âmbito do projeto (In)Forma Rara, desenvolvido pela Raríssimas, decorreu, no dia 12 de maio, um workshop sobre colangite biliar primária (CBP), que juntou, pela primeira vez, no mesmo espaço, um grupo de doentes que sofrem desta doença rara do fígado. Esta foi apenas uma das iniciativas que decorreram, recentemente, sobre CBP. Por ocasião do International Liver Congress™ (ILC), um evento que teve lugar entre os dias 19 a 23 de abril, em Amesterdão, realizou-se também uma ação de formação dirigida a jornalistas, em que foi anunciado o lançamento da segunda edição do programa internacional Practice to Policy, que distingue projetos inovadores na área da CBP.

O encontro de doentes com CBP, promovido pela Raríssimas no dia 12 de maio, marcou o encerramento do projeto (In)Forma Rara, cujo objetivo passou pela partilha de informação e pela organização de ações de sensibilização sobre CBP. Além da participação de doentes com CBP, este workshop contou com a presença de dois gastrenterologistas: Profs. Doutores Helena Cortez-Pinto e Rui Tato Marinho.

Segundo explicou o Prof. Doutor Rui Tato Marinho, gastrenterologista no Centro Hospitalar Lisboa Norte (Hospital de Santa Maria), a CBP é uma patologia inflamatória e autoimune que afeta o fígado, “mais precisamente as pequenas vias biliares”. “Em 90% dos casos, a CBP afeta mulheres, com idade média entre os 40-60 anos. A consequência mais grave da CBP é a cirrose hepática”, completou este especialista, garantindo que 10% dos transplantes hepáticos na Europa são realizados em doentes com CBP.

Quanto às estatísticas, estima-se que, em Portugal, existam cerca de dois mil portugueses com CBP, uma patologia que se manifesta, inicialmente, com sintomas como o prurido ou icterícia. Não obstante, o diagnóstico definitivo só pode ser confirmado com provas hepáticas, como a GGT, fosfatase alcalina e aminotransferases.

“Se esta patologia entrar numa fase dita descompensação (ascite, icterícia, encefalopatia), a sua evolução é idêntica a qualquer tipo de cirrose, podendo ser necessário recorrer a transplante hepático”, explicou o especialista, acrescentando que, segundo as estimativas, entre 15-20% dos doentes terão indicação para transplante.

Novas abordagens de tratamento

O ácido ursodeoxicólico (UDCA) foi, até há alguns meses, a única abordagem farmacológica disponível para doentes com CBP. Porém, há uma proporção de aproximadamente 40% dos doentes com CBP que não respondem adequadamente a este tratamento standard.

Este ano, foi aprovado, na Europa, o ácido obeticólico (OCA), já incluído no algoritmo de tratamento das novas guidelines sobre CBP, publicadas pela European Association for the Study of the Liver este ano e divulgadas durante o International Liver Congress™ (ILC), um evento que decorreu entre os dias 19 a 23 de abril, em Amesterdão.

Este fármaco de toma oral, que está indicado para o tratamento da CBP em combinação com ácido ursodesoxicólico (UDCA) em adultos que não respondem adequadamente ao UDCA ou como monoterapia em adultos intolerantes ao UDCA. No estudo POISE (fase III), da autoria de Nevens, et al. (N Engl J Med. 2016), o OCA (versus placebo) demonstrou ser capaz de diminuir os valores basais de fosfatase alcalina e os níveis totais de bilirrubina.

Tendo em conta estes resultados, a EASL Clinical Practice Guidelines on the Treatment and management of patients with primary biliary cholangitis, lançadas este ano, recomendam o tratamento com OCA em doentes com CBP e com fosfatase alcalina > 1,67 vezes o normal e bilirrubina elevada (< duas vezes ao limite normal).

Combater o estigma

Na sessão de formação, integrada no Congresso da EASL, em Amesterdão, foram ouvidos vários depoimentos de membros associações de doentes, nomeadamente de Robert Mitchell-Thain (The PBC Foundation) e de José Willemse (Dutch Liver Patients Association), que alertaram para a necessidade de combater o estigma associado à CBP.

Por cá, e no âmbito do workshop sobre colangite biliar primária (CBP), que decorreu no dia 12 de maio, a Dr.ª Joana Neves, psicóloga Clínica e da Saúde e coordenadora da Linha Rara (300 505 700 ou linharara@rarissimas.pt), também reitera as palavras que foram repetidas por membros de associações congéneres na Europa.

Segundo a Dr.ª Joana Neves, antes da alteração da nomenclatura, a doença designava-se por “cirrose biliar primária”. “A palavra ‘cirrose’ tem uma conotação negativa, uma vez que é habitualmente associada ao alcoolismo. Atualmente, com o termo ‘colangite’, a comunidade em geral já não terá a mesma tendência para fazer essa associação, o que contribui de forma positiva para a redução da estigmatização destes doentes”, apontou.

A Raríssimas tem atualmente cerca de 800 associados, “sendo que apenas uma pequena percentagem destes incluirá doentes com CBP”, ainda que se “estime a existência de entre 500 a 1000 casos de CBP em Portugal”. “Uma vez que não existe em Portugal uma Associação de doentes especificamente consagrada a esta patologia, com o projeto CBP (In)Forma Rara, entre outros objetivos, a Raríssimas pretendeu assumir-se como representante dos doentes com CBP”, completou a Dr.ª Joana Neves.

Em 2016, a Raríssimas foi distinguida com o prémio de Saúde Practice to Policy, da Intercept, que distingue projetos inovadores sobre a CBP. De acordo com a Dr.ª Joana Neves, “este projeto consistiu em aumentar o conhecimento acerca da CBP entre profissionais de saúde e na comunidade em geral”. Para cumprir este objetivo, a Raríssimas levou a cabo várias atividades: produção de folheto e cartazes informativos, produção de um filme para sensibilização da comunidade médica. “A última atividade consistiu na realização de um workshop aberto à comunidade, que foi também o primeiro encontro de doentes com CBP em Portugal”, esclareceu.

A Intercept acabou de anunciar, durante o International Liver Congress™ (ILC), o lançamento da segunda edição do programa internacional Practice to Policy, que irá distinguir projetos inovadores na área da CBP. As inscrições para o programa decorrem até dia 30 de junho e estão abertas a todos os profissionais de saúde, investigadores, associações de doentes, instituições médicas, académicas ou organizações políticas.


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